Криптогенная пневмония что это такое? особенности течения заболевания, симптомы и организация лечения

Лечение фиброза легких

Полностью вылечить интерстициальную пневмонию очень сложно, а порой и невозможно. Но при своевременно поставленном диагнозе можно продлить жизнь больного от 3 до 10 лет в зависимости от тяжести болезни и возраста пациента. При терапии назначаются медицинские препараты, а также лечение кислородом.

Медикаментозное

В большинстве случаев лечение интерстициальной пневмонии проводится без применения антибиотиков. Они не эффективны, если нет инфекции. Но если анализы показывают инфекционное заражение, врач может назначить противомикробные препараты.

Патология плохо поддается лечению, большинство современных препаратов лишь приостанавливают болезнь, но не вылечивают ее. К таким препаратам относится Пирфенидон. Его применяют в некоторых странах для снижения прогрессивности заболевания легких, подверженных фиброзу. Остальные препараты находятся в стадии исследований и до конца еще не испытаны.

Возможно применение кортикостероидов, но чаще всего от них мало пользы. Они дают эффект только при криптогенной пневмонии, которая хорошо поддается лечению. Лишь половина пациентов может дать рецидив, остальные полностью вылечиваются.

Если есть возможность и легочные поражения не слишком обширные, проводится пересадка легкого. Операция довольно дорогая, но дает шанс значительно продлить жизнь больного. Ее допускается проводить пациентам в возрасте не более 65 лет.

При идиопатической интерстициальной пневмонии лечение препаратами результата не дает. Болезнь лишь немного успокаивается и дает новые приступы. Больные живут менее трех лет и умирают от дыхательной недостаточности. Часто к основному заболеванию присоединяется рак, пневмоторакс и сердечные патологии.

При остром воспалении смертность составляет более 60%. Но если больной смог пережить первый приступ, у него появляется шанс на полное выздоровление.

Эсбриет (пирфенидон) – препарат для лечения идиопатического легочного фиброза

Оксигенотерапия

Больному с фиброзом легких критически не хватает воздуха. Поэтому ему назначается оксигенотерапия. Это процедура, позволяющая восполнить недостаток кислорода в организме больного. Кислород растворяется в смеси с углекислым газом, аргоном или гелием и пропускается через специальный прибор, носящий название аппарат Боброва.

Процедура благотворно действует на организм, уменьшает отек легкого и улучшает функцию дыхания. Ее часто проводят в качестве реанимационных мероприятий. Она позволяет лечить многие болезни и проводить терапию большинства легочных патологий.

Выполняется под пристальным наблюдением врача, требуется точная дозировка. Ошибки дозирования могут привести к ухудшению состояния.

Процедура имеет противопоказания. Нельзя проводить при травме легкого, после оперативного вмешательства, при непроходимости бронхов и легочных кровотечениях.

Больному с фиброзом легких назначается оксигенотерапия

Лечение и диагностика

Для проведения полной и продуктивной диагностики используется много способов. Стертость симптоматики значительно затрудняет постановку диагноза. Выявление причины займет некоторое время.

Методы диагностики включают:

• проведение анализа истории пациента, анамнеза заболевания, просматривается список перенесенных болезней для сопоставления с возможной вероятностью провокации пневмонии, осмотр больного;
• рентген обследование (не всегда является главным инструментальным способом для выявления характера протекания недуга, некоторые виды воспаления невозможно обнаружить с помощью рентгеновского снимка);
• компьютерная томография, при использовании аппарата с высоким разрешением появляется возможность установить степень и стадию пневмонии, определяются пораженные ткани легкого, их состояние;
• тесты дыхательного функционала, проведение имитационного кашля для забора полноценного количества мокроты;
• лабораторные исследования, которые позволяют обнаружить или исключить бактериальную, вирусную причину воспаления, проводятся посевы мокроты методом ПЦР, определение чувствительности к антибактериальной терапии.

Интерстициальная пневмония лечение проводится гормональными препаратами, иммуностимулирующими, антибактериальными. Антибиотики применяются в 20% случаев, так как часто природой заболевания являются другие провоцирующие факторы. Схема терапии и составляющая выводится после тщательного обследования и сдаче всех необходимых анализов.

Лечение назначается в зависимости от вида заболевания. Отсутствие симптомов ведется наблюдением пациента без медикаментозной терапии. Прогрессирование недуга контролируется применением соответствующей терапией.

В стандартное лечение входит:

• симптоматические процедуры, насыщение легких кислородом, применение жаропонижающих, отхаркивающих, противовирусных, противогрибковых, противовоспалительных препаратов;
• проведение ингаляционных процедур, посещение физиотерапии, дренажный массаж;
• антибактериальная терапия, инъекционная, в таблетках, обычно назначается с большим спектром действия, оказывающие влияние на большинство патогенных микроорганизмов, не исключен прием пробиотиков для насыщения микрофлоры кишечника полезной флорой.

Для проведения лечения и диагностики такого вида воспаления потребуется помощь квалифицированных узких специалистов. Привлекаются иммунологи и пульмонологи.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней – по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

• Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ – рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
• Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
• КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
• Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
• ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

КТ ОГК. Интерстициальная пневмония, участки «матового стекла» (красная стрелка) и ретикулярные изменения.

Диагностика КОП основывается на данных рентгенографии, компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР), исследования функции легких, лабораторных исследований и хирургической биопсии легких. Благодаря современному медицинскому оборудованию клиники терапии Юсуповской больницы достигаются максимально точные результаты обследования в кратчайшие сроки.

Рентгенография позволяет выявить наличие двусторонних (редко – односторонних) диффузных периферических альвеолярных затемнений, а также рецидивирующих и мигрирующих инфильтратов.

При проведении КТВР обнаруживается наличие очаговых затемнений, утолщения стенок и дилатации бронхов.

Биопсия легкого обеспечивает выявление выраженной пролиферации грануляционной ткани в дыхательных путях.

Лечение

Полисегментарная пневмония лечится исключительно в стационарных условиях. Эта тяжелая форма воспаления легких отличается затяжным течением и требует комплексного, квалифицированного терапевтического подхода. Лечащий врач должен поэтапно контролировать состояние пациента и при необходимости вносить определенные коррективы в лечебный процесс.

Лечение патологии направлено на устранение возбудителя инфекции, дезинтоксикацию организма, снятие воспаления, предотвращение респираторной дисфункции.

1. Чтобы справиться с пневмонией, необходимо ликвидировать ее причину. Этиотропное лечение заключается в проведении мощной антибиотикотерапии. Больным назначают противомикробные препараты по результатам антибиотикограммы или эмпирическим путем, когда анализы не готовы. Чаще всего применяют антибиотики широкого спектра действия из группы пенициллинов – «Амоксиклав», “Аугментин»; цефалоспоринов – «Цефаклор», «Цефазолин»; фторхинолонов – «Офлоксацин», “Ципрофлоксацин»; макролидов – «Азитромицин», «Сумамед». Препараты вводят внутримышечно или внутривенно для более быстрого выздоровления. В дальнейшем пациентов переводят на пероральный прием лекарств.
2. Продуктивный кашель с выделением мокроты — основной симптом заболевания. Чтобы облегчить самочувствие больных и избавить их от мучительного кашля, необходимо воспользоваться муколитическими и отхаркивающими препаратами – «АЦЦ», «Флюдитек», «Бромгексин», «Лазолван». Следует помнить, что мокрота не только затрудняет дыхание, но и является благоприятной средой для размножения опасных бактерий.
3. Иммуномодулирующая терапия направлена на укрепление иммунитета и повышение общей резистентности организма. Пациентам назначают иммуностимуляторы, витаминные комплексы, адаптогены.
4. Дезинтоксикационная терапия направлена на восстановление водно-солевого баланса, нормализацию уровня электролитов в крови, элиминацию токсических вещество. Для этого больным внутривенно вводят солевые и органические растворы: глюкозу, физраствор, «Рингера», «Реополиглюкин». Детоксикации также способствует употребление большого количества жидкости.
5. Жаропонижающие препараты показаны при лихорадке, сотрясающем ознобе, головной боли – «Парацетамол», «Нурофен», «Панадол». Они не только снимают жар, но и уменьшают выраженность воспаления, интенсивность болевого синдрома.
6. Симптоматическая терапия также включает применение кардиопротекторов, антигистаминных средств, глюкокортикостероидов, седативных препаратов.
7. Физиотерапия повышает эффективность медикаментозного воздействия, ускоряет процесс выздоровления и восстановления организма после тяжелой патологии. Физиотерапевтические процедуры дополняют основное лечение и проводятся после стихания острых явлений. При пневмонии наибольшее распространение получили массажи, ингаляции, УВЧ, электрофорез, индуктометрия, магнитотерапия, УФО, дыхательная гимнастика. Эти методы уменьшают выраженность воспаления, снимают отек, подавляют патогенную микрофлору, улучшают дренажную функцию бронхов.
8. При наличии у больного признаков дыхательной недостаточности проводится оксигенотерапия, а в тяжелых случаях — ИВЛ.

Пациентам с пневмонией рекомендовано полноценное питание с повышенным содержанием свежих овощей и фруктов, отказ от курения и приема алкоголя, закаливание организма и регулярные занятия спортом для укрепления иммунитета и повышения выносливости. После выписки из стационара необходима реабилитация – санаторий, здоровый образ жизни, общеукрепляющая терапия.

Как лечить заболевание?

Антибактериальное лечение интерстициальной пневмонии потребуется только при подтверждении поражения легких бактериями. Лечебный процесс в первую очередь основывается на приеме гормональных препаратов – цитостатиков и глюкокортикоидов.

Требуется продолжительная терапия. Минимальный срок курса назначенного препарата 3 месяца, иногда он продлевается до 6 месяцев или даже до нескольких лет. Эффективность лечения можно оценить по выраженности признаков поражения.

При развитии интерстициальной пневмонии обследование реализуется каждый 3 месяца – это помогает диагностировать силу кашля, одышки, посмотреть, есть ли улучшения состояния. На рентгене должны быть видны изменения в сторону очищения легкого. Когда за 6 месяцев лечения положительных результатов не отмечается, то терапия считается неэффективной.

При формировании фиброза требуется терапия кислородом. Она обязательно организуется для пациентов детей, так как у них патология быстро развивается. Когда ребенок совсем маленький проводятся ингаляции кислородом.

Обязательно для правильной терапии интерстициальной пневмонии нужно устранение симптоматики поражения. Сюда относится прием жаропонижающих препаратов, спазмолитических и муколитических средств. В обязательном порядке проводятся процедуры физиотерапии и другие общеукрепляющие методики.

Если диагноз ставится несвоевременно, также проводится неподходящее лечение, то на фоне интерстициального воспаления легкого, то у взрослого или ребенка возникают опасные осложнения, повышающие риск летального исхода. К наиболее опасным последствиям относятся:

• фиброз, нарушающий правильный газообмен и провоцирующий необратимое склерозирование легочной ткани;
• сердечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность.

Помимо перечисленных нарушений к болезни может присоединиться бактериальная инфекция, а на поздних стадиях интерстициальное воспаление может переродиться онкологию.

Приблизительно в 75% случаев заражений легких интерстициальной пневмонией наступает клиническое улучшение и стабилизация здоровья больного. В 35% случаев у пациентов отмечается 10-ти летняя выживаемость. Практически все случаи лимфоцитарной и криптогенной формы интерстициальной пневмонии имеют благоприятные прогнозы.

Интерстициальная пневмония – опасная разновидность воспаления легких, которая требует своевременной диагностики и подходящего лечения. Если не соблюдать этих условий, здоровье необратимо ухудшается и может наступить летальный исход.

Факторы риска

До настоящего времени не установлено конкретных групп риска, которые могут подхватить воспаление легких в виде острых или хронических форм интерстициальной пневмонии. Часто заболевание обнаруживается у людей, у которых не было никаких причин заболеть.

Но есть определенные факторы, при наличии которых заболевание прогрессирует. К ним относятся:

1. Курение. Самый главный враг легких и друг всех легочных заболеваний. Страдают не только активные курильщики, но и пассивные.
2. Вредные химические производства. Могут пострадать легкие людей, работающих на производстве, а также живущих рядом с работающими предприятиями.
3. Работа, где присутствует много пыли, например, на строительстве.
4. Применение экологически вредных материалов для отделки жилых помещений.
5. Прием сильнодействующих лекарств, дающих побочные эффекты на легкие.
6. Частый контакт с вирусными инфекциями.
7. Пожилой возраст.
8. Облучение.

Если у человека есть подозрение на возникновение воспалительного процесса в легких, все эти факторы необходимо исключить из окружения больного.

Формы и стадии заболевания

Интерстициальные заболевания легких – это большая группа пневмоний, состоящих из различных форм, отличающихся между собой патоморфологическими характеристиками и определенной симптоматикой.

По классификации выделяются следующие формы ИЗЛ:

• пневмонии, имеющие установленный этиологический фактор;
• интерстициальные заболевания легких гранулематозного характера. Их развитие провоцируется различными аллергическими патологиями (экзогенным альвеолитом);
• ИЗЛ вследствие наличия других болезней, таких как онкология, хронический гепатит.

Особое место среди всей группы занимают идиопатические пневмонии, которые представлены в следующих формах:

• идиопатический пневмофиброз (обычная пневмония) – имеет типичную картину нарушения структурных составляющих легочной ткани;
• неспецифическая интерстициальная пневмония – происходит воспаление ткани с равномерным образованием фиброза;
• острая или синдром Хаммена-Рича – отмечается выраженная отечность альвеолярных стенок с присутствием в них выпота и частым образованием интерстициального фиброза;
• десквамативная – отмечается незначительный равномерный воспалительный процесс с концентрацией макрофагов в области альвеол;
• лимфоидная – в наличии выраженная инфильтрация лимфоцитами;
• криптогенная организующая – протекает с образованием экссудативного секрета и полипообразных грануляций в бронхиолах;
• респираторный бронхиолит – формируются минимальные признаки воспаления и фиброза.

Любая форма воспаления легких может протекать в виде очагового или диффузного процесса, охватывая иногда только долю или всю площадь легкого.

Воспаление в легочной ткани при прогрессировании заболевания проходит несколько стадий своего развития:

• 1 стадия – фаза уплотнения альвеолярной ткани длительностью 24 часа, в течение которых отмечается продуцирование выпота в очаге поражения;
• 2 стадия – фаза уплотнения легочной ткани с появлением гиперемии в очаге поражения;
• 3 стадия – фаза накопления фибрина в очаге поражения с появлением в нем серо-коричневого оттенка, который свидетельствует о начале процесса разрушения легкого, так как идет массивное замещение нормальной ткани фиброзом;
• 4 стадия – фаза разрешения, при которой экссудат начинает рассасываться, а альвеолы частично восстанавливаться, но фиброзная ткань преобладает, делая легкое похожим на пчелиные соты. Этот процесс может иметь длительный характер.

Симптоматика и дальнейшее течение интерстициальной пневмонии будет зависеть не только от формы заболевания, но и от стадии развития.

В лечебной практике у основной массы больных отмечается идиопатический легочный фиброз, который наблюдается в большей степени у курящих пациентов.

Криптогенная организующаяся пневмония: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой идиопатическую патологию легких, при которой морфологическим субстратом является облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией.

Причины

Криптогенная организующая пневмония относится к интерстициальной патологии легких. Заболевание является одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний.

Морфологически данный недуг проявляется развитием облитерирующего бронхиолита с организующей пневмонией, характеризующейся выделением экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы.

В том случае, если причины патологического процесса не удается установить, то заболевание называют криптогенной организующейся пневмонией.

Заболевание с одинаковой частотой выявляется у женщин и у мужчин. Средний возраст пациентов с данным диагнозом варьируется в пределах от 50 до 60 лет, но при этом патология может выявляться у представителей всех возрастных группах.

При макроскопическом исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки организующейся пневмонии представляют собой уплотненную ткань серокрасного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1 мм до нескольких сегментов и даже целых долей.

Микроскопически в пораженных областях выявляется организующийся экссудат, который содержит фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфноядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, в которой выявляются липиды. Однако основой организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол.

Симптомы

Примерно 50% пациентов с данным диагнозом предъявляют жалобы, которые напоминают таковые при внебольничной форме пневмонии, у больных сохраняется гриппоподобный синдром, проявляющийся развитием кашля, повышением температуры тела, появлением слабости и утомляемости, а также снижения массы тела. В большинстве случаев именно прогрессирующий кашель и появление выраженной одышки при физической нагрузке заставляют больного обратиться за медицинской помощью. При обследовании у таких больных выявляются инспираторные хрипы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании изучения анамнестических данных, результатов физикального обследования, а также данных полученных при проведении лучевых исследований, исследований функции легких и гистологических исследования биопсийного материала.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные изменения, которые локализируются в периферических отделах и проявляются альвеолярными затемнениями при сохраненных объемах легких.

Иногда могут обнаруживаться периферические затемнения, которые характерны для хронической эозинофильной пневмонии.

Иногда альвеолярные затемнения могут носить односторонний характер. Часто обнаруживаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты.

В редких случаях на начальных этапах патологического процесса могут выявляться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты либо сотовое легкое.

При данном типе патологии выявляется очаговая консолидация воздушных пространств, затемнения по типу матового стекла, узловые затемнения малых размеров, утолщение стенок и дилатация бронхов. Очаговые затемнения выявляются в большинстве случаев в периферических отделах нижних долей легких.

Лечение

Терапия криптогенной организующейся пневмонии идентична лечению при идиопатическом фиброзе легких.

Больным назначаются кортикостероиды. Риск развития рецидивов связывают с длительностью лечения, в связи с этим прием кортикостероидов должен длится от 6 до 12 месяцев. Рецидивирующие эпизоды патологии чаще всего возникают в ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.

При прогрессированиипатологиидополнительно назначают прием цитостатических препаратов

Стадии развития

Воспаление интерстициальных тканей лёгкого может длительное время протекать бессимптомно, что затрудняет его выявление. Процесс развития пневмонии проходит несколько этапов:

1. Первая фаза характеризуется уплотнением альвеолярной ткани и появлением экссудата в поражённой области. Длительность около 24 часов.
2. Во второй фазе лёгкие значительно уплотняются, проявляется гиперемия поражённой ткани.
3. В третьей фазе в воспалённых тканях накапливается фибрин, оттенок меняется с красного на серо-коричневый. Эта стадия характеризуется началом разрушения лёгкого.
4. Четвёртая — стадия разрешения, экссудат постепенно рассасывается, разрушенные альвеолы начинают частично восстанавливаться. Эта стадия занимает несколько лет. Однако при повторном поражении развитие пневмонии протекает более стремительно.

Диагностика

Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:

• данные анамнеза и осмотра;
• клинические симптомы;
• данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее);
• эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами – подтверждает диагноз).

Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).

По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.

Необходимо исключить такие патологии, как:

• лимфома;
• онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак);
• инфаркт легких (множественная форма);
• другие.

При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:

• эозинофильная пневмония;
• паразитарные инвазии;
• аллергический бронхолегочный аспергиллез;
• аллергический ангиит;
• гранулематоз Черджа–Стросс.

Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:

• продолжительную лихорадку (38-39 о С);
• сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье);
• боли в грудной клетке;
• одышку при физической нагрузке;
• повышенную утомляемость и слабость;
• потливость;
• тахикардию;
• потерю веса.

При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.

В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:

• глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния;
• антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции;
• витаминные комплексы – для укрепления организма;
• диету.

Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей, средняя дозировка составляет 0,75-1 мг/кг.

Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.

Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).

Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.